(一)病因和发病机制
SLE的病因尚不清楚
目前认为与遗传、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪)等有关。
在以上因素作用下,易感机体丧失正常免疫耐受性,不能正确识别自身组织,继而出现自身免疫反应,产生多种自身抗体,其中尤以抗核抗体(ANA)为重,体液和细胞免疫紊乱,导致组织炎症性损伤。
(二)病理改变
SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出,结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润;坏死性血管炎。特征性病变为:
1.苏木紫小体(狼疮小体):是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据。
2.“洋葱皮样”病变:是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生。
3.疣状心内膜炎:是在心瓣膜腱索上形成的赘生物。
4.狼疮性肾炎:几乎所有SLE病人均有肾损伤,称为狼疮性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。