1.治疗基础疾病如对活动性肺结核伴支气管扩张症者应积极抗结核治疗，对低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
　　 2.控制感染在急性感染发作时，如痰量增加，或黄绿色脓痰时需应用抗生素治疗。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生应用，但在初始治疗时可给予经验性治疗，如轻症者一般可选用口服阿莫西林0.59，一日4次，或第一、二代头孢菌素：喹诺酮类药物、磺胺类药物也有一定疗效。重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑。或克林霉素。对慢性咳脓痰的患者，除短期使用抗生索外，还可选择使用疗程更长的抗生素.如雾化吸入庆大霉素或妥布霉素，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。
　　 3.改善气流受限支气管扩张剂可改善气流受限，并协助清理气道分泌物。
　　 4.清除气道分泌物给予祛痰药的同时，加以振动、拍背及体位引流等物理治疗有利于清除气道分泌物，保持呼吸道引流通畅，可减少继发感染和减轻全身中毒症状。雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏稠度。

　　 5.外科治疗对于反复呼吸道急性感染或大咯血，病变范围局限在一叶或一侧肺组织，
　　 经充分的内科治疗无效者，可考虑外科手术治疗；如果大出血来自增生的支气管动脉，病变局限，经药物治疗不能缓解反复发生威胁生命的大咯血。可考虑外科手术，但术前必须明确出血的部位，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于部分采取过所有治疗仍致残的患者，合适者可考虑肺移植。