1.病史采集
(1)现病史
1)针对紫癜和出血倾向问诊:询问紫癜的部位及其特点,皮肤黏膜出血还表现为出血点、瘀斑、女性月经量过多、鼻出血、齿龈出血等,均应询问。出血的时间不长(即损伤后即刻出血),常于压迫伤口后立即止血,多见于血管和血小板的异常;如肌肉关节、内脏深部组织出血并形成巨大血肿,损伤后迟发性出血,压迫止血无效,多见于凝血异常。
2)相关鉴别问诊
a.发病年龄和性别:自幼发病,应考虑遗传性出血性疾病,血友病A和B只有男性发病。
b.出血与全身性疾病:如出血伴全身性疾病.对诊断和鉴别诊断有重要意义:①出血伴严重感染,考虑出血为急性感染或严重感染休克致DIC所致;②出血伴慢性肾功能不全、尿毒症,则考虑主要为尿毒症致血小板功能缺陷所致;③出血伴严重肝脏疾病,常提示为凝血因子合成减少所致;④出血与骨髓增生性疾病并存.提示多有血小板功能缺陷;⑤出血伴发妊娠分娩,多考虑DIC;⑥出血伴明显贫血,且贫血与出血量不呈比例,应注意急性白血病和再生障碍性贫血;⑦出血伴高球蛋白血症,多为异常球蛋白与凝血因子结合,降低其活性,且异常球蛋白包被血小板也能致血小板功能缺陷等。
c.出血与用药的病史:许多出血与用药有关,应询问出血前有无应用药物史,何种药物、剂量、频度。这样的出血常见于药物性血小板减少性紫癜、药物致血小板功能异常的出血(如阿司匹林)等。
3)诊疗经过问诊
a.患病以来是否曾到医院就诊,做过哪些检查,如血常规、尿常规、粪便常规和隐血、束臂试验(毛细血管脆性试验)、血小板功能检查、凝血检查、骨髓检查和活检、淋巴结活检、胸部X线片或CT、腹部B超或CT检查等。检查结果如何?
b.治疗和用药情况,疗效如何?如输注新鲜冰冻血浆或凝血因子有效,则提示凝血因子缺乏或异常。
4)患病以来的一般情况问诊:包括饮食、睡眠、小便和大便、体重变化情况等,即现病史五项。以了解全身一般情况。
(2)相关既往及其他病史的问诊
1)其他疾病史和既往出血史:如过去有无某些血液病(如再生障碍性贫血、急性白血病、特发性血小板减少性紫癜)史、严重肝肾疾病史等,注意询问有无拔牙或创伤后出血不止的既往出血史。
2)个人史和家族史:个人史注意询问放射线和化学品及相关毒物接触情况。家族史中注意询问有无类似患者,若家系或近亲中有类似患者时,应想到有遗传性出血性疾病的可能。如血友病A和血友病B呈性联隐性遗传,遗传性出血性毛细血管扩张症、巨大血小板综合征等多呈常染色体显性遗传。
2.体格检查
(1)皮肤黏膜及其他部位出血:注意出血部位、单发抑或多发,是出血点、紫癜,还是瘀斑、血泡、齿龈出血、鼻出血。有无关节、肌肉出血或软组织血肿。
(2)全身体检:特别注意有无皮肤黏膜苍白、黄染,有苍白者,应注意苍白程度是否与出血平行?注意淋巴结、肝脾肿大,胸骨有无压痛?关节有无肿痛、畸形等。
3.辅助检查
(1)过筛试验:辅助检查在确定紫癜的原因中起主要作用,根据简易的过筛试验项目,可将其初步分类为血管异常与血小板异常所致出血及凝血功能障碍所致的出血。过筛试验项目分别如下:
1)血管异常:束臂试验(毛细血管脆性试验)。
2)血小板异常:血小板计数、血块收缩试验、束臂试验(毛细血管脆性试验)。
3)凝血异常:活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、凝血酶原消耗时间(PCT)等。
(2)确诊试验
1)血管异常:毛细血管镜、血vWF、内皮素-1(ET-1)、TM测定等。
2)血小板异常:血小板形态、血小板黏附和聚集功能、PF3有效性测定、P选择素、血小板相关抗体(PAIgG)、血栓素A2(TXA2)等。
3)凝血异常
a.凝血第一阶段:相关因子测定,凝血活酶生成及纠正试验。
b.凝血第二阶段:凝血酶原抗原及活性,凝血酶原碎片1+2(F1+2)测定。
c.凝血第三阶段:纤维蛋白原、纤维蛋白肽A(FPA)、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体测定等。
4)抗凝异常:凝血酶一抗凝血酶复合物(TAT)、PC及相关因子、FⅧ:C、狼疮抗凝物或心磷脂抗体等测定。
5)纤溶异常:鱼精蛋白副凝(3P)试验、FDP测定、D-二聚体测定、纤溶酶原测定、组织纤溶酶原激活物(t-PA)和纤溶酶原激活物抑制物(PAI)测定等。