先天性甲状腺功能减低症在早期严重损害小儿的神经系统功能，但该病的治疗容易且疗效颇佳，因此早期确诊、早期治疗至为重要。

　　不论何种原因造成的甲状腺功能减低症，都需要甲状腺素制剂终生治疗，以维持正常生理功能。常用L-甲状腺素钠口服，每日服用一次即可。一般起始剂量：小于6个月婴儿为每日8～10μg／kg，6～12个月为每日5～8μg／kg，大剂量为每日10～15μg／kg。
用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整，应使

　　①TSH浓度正常，血T4正常或偏高，以备部分T4转变成T3。新生儿甲低应在开始治疗2～4周内使血T4水平上升至正常高限，6～9周内使血TSH水平降至正常范围。

　　②临床表现：大便次数及性状正常，食欲好转，腹胀消失，心率正常，智能及体格发育改善。由于个体差异甚大，因此在整个治疗过程中应注意随访，治疗开始时应每2周随访1次；在血清T4和TSH正常后，可改为每3个月一次；服药1～2年后可减为每6个月1次。在随访过程中应根据血清T4、TSH水平和生长发育情况．及时调整剂量。
一般在出生后3个月内即开始治疗者，预后尚可，智能绝大多数可达到正常；如在出生后6个月后才开始治疗者，虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是智能仍会受到严重损害，因此治疗开始时间愈早愈好。